Склеродермия, ее симптомы и лечение.
Склеродермия является заболеванием соединительной ткани, которое характеризуется ее уплотнением. Встречается в любом возрасте. Причины данного заболевания до конца не выяснены, выдвигается гипотеза о инфекционно-аллергической этиологии. Способствуют возникновению данной патологии нейроэндокринные нарушения. Склеродермия может также развиваться вследствие травм, переохлаждения, после вакцинации, а также при переливании крови и приеме лекарств. Определенное значение имеют генетические факторы.
Проявляется склеродермия фиброзом кожи и поражением внутренних органов. Развивается склеродермия вследствие изменений в обмене соединительной ткани. Так, увеличивается количество синтезированного коллагена, развивается фиброз. Склеродермия характеризуется также изменениями со стороны иммунной системы, что проявляется снижением уровня Т-лимфоцитов и образованием значительного количества антител. Наблюдаются также нарушения сосудов. При склеродермии повреждается их внутренний слой (эндотелий), увеличивается проницаемость сосудистой стенки, в которой накапливается фибрин. Кроме этого, наблюдается сужение просвета сосудов.
В клинике склеродермии наибольшее диагностическое значение имеет повреждения кожных покровов. Сначала возникает плотный отек, который впоследствии приводит к атрофии. Чаще всего поражается кожа в области лица и кистей. Лицо становится маскообразным, поскольку лишено мимики, появляется сосудистый рисунок. Кожа блестящая, вокруг рта образуются морщины, нос заостряется. Наблюдается также облысение и деформация ногтевых пластинок. Характерным признаком склеродермии является гиперпигментация кожи, которая становится очень сухой. Параллельно наблюдается поражение слизистых оболочек рта, носа, глаз (соответственно возникают стоматит, ринит, конъюнктивит).
У больных развивается синдром Рейно, который является ранним признаком склеродермии. У больных внезапно возникает ощущение ползания мурашек и онемение в области пальцев кисти и стоп (парестезии). После приступа возникает боль и жар в области патологических ощущений, кожа в этих участках красная.
При системной склеродермии поражаются суставы (развиваются полиартриты), а также мышцы и кости. При этом возникает воспаление в мышечной ткани, возникают деформации пальцев.
Характерно избыточное накопление кальция в мягких тканях (кальцификация). Кроме этого, наблюдается поражение пищеварительной системы, причем чаще поражается пищевод и кишечник, а также различные патологии со стороны дыхательной системы (альвеолит, пневмофиброз, эмфизема легких и др.).
При склеродермии наблюдается поражение сердца, которое проявляется кардиосклерозом, аритмиями, недостаточностью кровообращения, миокардитом (воспаление сердечной мышцы). Поражаются почки – развивается воспалительный процесс в клубочках почек, возникает хронический гломерулонефрит и острая почечная недостаточность.